CLINICA Y NEUROFISIOLOGIA

La PPCI es de incidencia común, se presenta como una parálisis fláccida de las extremidades y eventualmente como una debilidad de músculos respiratorios, con hipo o arreflexia, hipotrofia muscular y eventualmente alteraciones sensoriales.

En los estudios de conducción nerviosa se evidencia una degeneración axonal con caída de la amplitud del potencial de acción motor y sensorial de múltiples nervios (incluidos frénicos) y ligera prolongación de las latencias. Las alteraciones en las neuroconducciones inician desde la primera semana y la aparición de signos de denervación   o inestabilidad de la membrana muscular en el estudio de electromiografía de aguja una a dos semanas después.

La creatinfosfokinasa es normal o cercana a lo normal y en la biopsia muscular se encuentra atrofia de denervación.

Existe una variedad relacionada con el uso de agentes bloqueadores musculares como el pancuronio o el vencuronio que es una neuropatía motora y como tal se diferencia de la forma sensoriomotoraen que hay únicamente degeneración de las fibras axonalesmotoras conservando las demás características descritas.

La miopatíase puede presentar en tres formas:

·      Forma de filamentos delgados

·      Miopatía necrotizante

·      Forma de desuso o desacondicionamiento.

La primera, la forma de filamentos delgados,  es característica de pacientes en quienes se han utilizado esteroides, bloqueadores neuromusculares y padecen de asma, se presenta con extremidades fláccidas y  debilidad respiratoria, con actividad espontánea anormal en la electromiografía de aguja de los músculos examinados, CPK normal y pérdida central de filamentos delgados en la biopsia.
Autor: FUNDACION SANTAFE DE BOGOTA
 
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